Klippel - Trenaunay Sendromu

Klippel-Trenaunay sendromu kapiller-lenfatikovenöz malformasyondur. Bir yada daha fazla kol ile bacakta yumuşak doku ve iskelet sisteminde büyüme ile birliktedir.

Kapiller malformasyon çok sayıda harita şeklinde yamalar tarzında damarsal malformasyonlar gözlenmektedir.

Sıklıkla uyluk ön-yan ve kalçada ve gövdede görülmektedir.

Genişlemiş venöz yapılar, lenfatik sistemin hipoplazisi yada anomalileri görülmektedir.

Proteus Sendromu

Bu sendromda yumuşak doku benleri, lipomlar, bir çok sayıda tümörler, anormal iskelet sistem büyümeleri, göz, akciğer ve böbrek abnormaliteleri gözlenmektedir.

Asimetrik büyüme ve yumuşak doku değişiklikleri doğumla gözlenmez. Sonradan yaşla birlikte gelişmektedir.

Maffucci sendromu

Deriden kabarık venöz anomaliler, kemik egzositozları, enkondromatozis gözlenmektedir.

Çocukluk dönemine kadar belirtiler gözlenmez.

İlk belitiler enkondromatozistir ve sıklıkla uzun kemiklerin epifiz ve metafizlerinde görülmektedir.

Venöz lezyonlar 4-5 yaşlara gözlenmektedir. Yumuşak deriden kabarık mavimzi lekler şeklinde sıklıkla el ve ayak parmaklarında gözlenmektedir.

Özellikle kollarda ve bacaklarda kemiklerde venöz anomaliler gözlenmektedir. Benzer venöz anomaliler leptomenings ve sisndirim sistemindede gözlenmektedir.

Hastaların %20-40 ında kondrosarkom ve iskelet sistemi dışı maling dejenerasyonlar gözlenmektedir.

Parkes - Weber Sendromu

Kapiller arterial venöz malformasyon doğumla birlikte görülmektedir.

Deride ısı artışı ile kendini göstermektedir.

Bacaklarda kollardan daha sık görülmektedir.

Harita şeklinde, pembe renkte deri seviyesinde lekeler ve bunlar zamanla büyümektedir.

Bannayan - Riley - Ruvalcaba Sendromu

Motor ve konuşma foksiyonlarında gelişme geriliği, vücudun üst kısmında miyopati, makrsefali, pigmente penil maküller, ince ve kalın bağırsakta polipler, deri altında lipomlar ve Hashimoto tiroditisi vardır.
Damarsal anomaliler küçük deride nodüllerden, kas ve iskelet içerisinde arteriovenöz malformasyonlara kadar değişmektedir.

AD geçişlidir.

Tedavi

Bacak uzunlukları 2 yaşında ölçülmektedir. Eğer 1.5 cm fazla bir fark var ise sonradan bu uzunluk farkına bağlı skolyoz gelişimini azaltabilmek için özel yükseltilmiş ayakkabılar kulllanılmalıdır.

3-4 yaşlarda Dopler US yapılmalıdır.

Elastik kompresler ve varis çorapları bacaklar çin önerilmektedir.

Slerotedailer

Cerrahiler yapılabilir.