Damarsal Malformasyonlar

Damarsal malformasyonlar köken aldıkları damarsal kaynaklara ve akım hızına göre sınıflandırılmaktadır.


1. Yavaş Akımlı Damarsal Malformasyonlar

a. Kapiller malformasyonlar-CM

  • Nevus flammeus
  • Cutis marmorata telangiectasia congenita
  • Makrosefali + cutis marmorata
  • Kapiller malformasyon ile arteriovenöz malformasyonun kombinasyonu(CM-AVM) [RASA1 ]

b. Telenjektaziler

  • Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) [endoglin, activin, SMAD4]

c. Lenfatik malformasyonlar-LM

  • Makrositik/mikrositik
  • Generalize (multifokal)
  • Milroy lenfödem [VEGFR3]
  • Lenfödem-distichiasis [FOXC2]
  • Hipotrişiazis-lenfödem-telenjektazi[SOX18]

d. Venöz malformasyonlar-VM

  • Sporadik
  • Cerebral cavernöz malformasyon[KRIT1]
  • Glomuvenöz (GVM) [glomulin]
  • Deri-mukozal (CMVM) [TIE2]
  • Blue rubber bleb nevus sendromu

e. Kombine Yavaş Akımlı Damarsal Malformasyonlar

  • Klippel-Trenaunay sendromu (CLVM)
  • Proteus sendromu (CM)(LM)(VM)
  • Maffucci sendromu (VM), enchondromas


2. Hızlı Akımlı Damarsal Malformasyonlar

a. Arterial

  • Anevrizma
    • 1. Belirgin alt dudak arteri; Alt dudakta ağız köşesisin 1-2 cm içerisinde alt dudak arterinin pulsasyonunun alınmasıdır. Bunun çok belirgin olması SC ile karıştırılmaktadır.
  • Koartasyon
  • Ektazi
    • 1. Acral arteriolar ectasia; erkeklerde özelliklede 40 yaşlarda el parmakları üzerinde genişlemiş arteriollerin varlığıdır. Bunlar morumsu genişlemiş damarlar olarak gözlenmektedir.
  • Stenoz

b. Arteriovenöz fistül-AVF

Bu damarsal anomalilerde kapiller yapıları atlayacak şekilde arter ile ven arasında fistül oluşmasıdır. Konjenital yada sonradan da gelişebilmektedir. Konjenital AV fistüller sıklıkla kol ve bacaklara yerleşmektedir. Lezyon üzerinde deri sıcak, kıller çabuk uzamakta, staz değişiklileri, bacak yada kolda normaline göre büyüme, terleme artışı ve paraestezi görülmektedir. Kapasi sarcoma benzer kırmızı-pmor nodül yada plaklar gözlenmektedir. Bunlar Kaposi sarcoma benzemektedir. Bu nedenle buna pseudo Kaposi sarcoma (Stewart–Bluefarb syndrome) denilmektedir.

damarsal malformasyonlar 01

c. Arteriovenöz malformasyon-AVM

d. Kombine Hızlı Akımlı Damarsal Malformasyonlar

  • Parkes-Weber sendromu (CAVM)(CLAVM)
  • Bannayan-Riley-Ruvalcaba sendromu (AVM) [PTEN ]


3. Diğerleri

  • Nevus Anemikus
  • Nevus oligomikus; deri normal görünümde ancak diğer alanlara göre nevus alanı soğuktur.

Damarsal Hastalıklar

yol tarifi

dermatoloji randevu
dermatoloji doktor cevapliyor

Adres: Esentepe Mah. Cevizli D 100 Güney Yanyol Lapishan 25/2 Soğanlık, Kartal / İSTANBUL
GSM: 0532 624 21 27
Bu sitedeki bilgiler doktor ya da eczacıya danışmanın yerine geçmez. Sitedeki bilgi, yorum ve görüntüler kişileri bilgilendirme amaçlı olup, tanı ve tedaviye yönlendirme amaçlı değildir.



© 2020 Hakan Buzoğlu. All Rights Reserved.
ByFlash Web Agency