Kutis Laksa

Kutis LaksaKutis Laksa-cutis laxa, KL; dermatomegali, jeneralize elastolizis olarak ta bilinmektedir. Doğumsal olabildiği kadar sonradan enfeksiyon, inflamasyon, kollajen doku hastalıkları, hipersensitivite reaksiyonları, D-penisilamin gibi bazı ilaçların alımına bağlı olarak ortaya çıkabilmektedir. (D-Penisilamin Romatoid artritte, Wilson Hastalığında ve ağır metal toksisitesi tedavisinde kullanılmaktadır. Halen Bilier siroz ve sklerodermada, penisilamin içeren kombinasyonlar denenmektedir.

Hastalarda gevşek deri katlantıları, açıklığı öne bakan burun delikleri ve kıvrımları, aşağı yöne bakan alt göz kapağı ile ağız kenarından oluşan karakteristik yüz görünümü vardır. Vokal kordlarda da gevşekliğe bağlı ağlama sesinde kabalık bulunabilir.

Doğumsal kutis laksa otozomal dominant veya otozomal resesif olarak geçiş göstermektedir. Otozomal dominant formu klinik olarak daha iyi seyirlidir. Bazı hastaların elastin gen mutasyonu ile ortaya çıktığı gösterilmiştir.
Hastalığın otozomal resesif formu iki ayrı klinik tablo göstermektedir. İlkinde hastalarda fıtıklar, diafragma yetersizliği, sindirim ve idrar sisteminde divertiküller, akciğerlerde amfizem, pnömotoraks gözlenmekte, kalp-damar sisteminde pulmoner arter stenozu, aort dilatasyonu gibi vardır ve bunlarda yaşam süresi kısadır. İkincisi ise büyüme gelişme geriliği, eklem gevşekliği, kalça çıkığı, fıtık ve divertiküllerle sınırlıdır.

Hastalarda hem doğum öncesi hemde doğum sonrası büyüme gelişme geriliği bulunmaktadır. Hastalıkta gelişme geriliği ve iç organ bulgularının daha çok resesif formunda görüldüğü, otozomal dominant formunda görülmediği bildirilmektedir.

Deri katlantılarına yüzün de iştirak etmesi hastaya yaşlı bir görünüm verir ancak bu durum yaş ilerledikçe daha belirginleşir.

Deride belirgin elastin kaybı söz konusudur. Normade deride elastik fibriller iki ayrı komponentten oluşur: Daha bol olan amorf komponent (elastin) ve mikrofibriler komponent. Elastin büyük oranda glisin, prolin ve diğer hidrofobik kalıntılardan oluşur.


Sorunuzu Gönderin
dermatoloji randevu
dermatoloji doktor cevapliyor
Adres: Bulgurlu Mahallesi Libadiye Caddesi No:15 Daire:9 Üsküdar/İstanbul
GSM: 0532 624 21 27
Bu sitedeki bilgiler doktor ya da eczacıya danışmanın yerine geçmez. Sitedeki bilgi, yorum ve görüntüler kişileri bilgilendirme amaçlı olup, tanı ve tedaviye yönlendirme amaçlı değildir.
© 2017 Hakan Buzoğlu. All Rights Reserved.
ByFlash Web Agency